Mae acromegali yn gyflwr yn y corff lle mae rhannau unigol o'r corff yn cael eu chwyddo'n patholegol. Mae'r anhwylder yn gysylltiedig â chynhyrchu gormod o hormon twf (hormon twf). Mae'r broses hon yn digwydd o ganlyniad i friwiau tiwmor y chwarren bitwidol anterior.
Gall diabetes fod yn un o feichiau difrifol acromegaly, sy'n gwaethygu cwrs y clefyd ymhellach.
Fel rheol, mae'r afiechyd yn amlygu ei hun mewn oedolion ac yn cael ei nodweddu gan ehangu sylweddol ar rai nodweddion wyneb. Yn ogystal, nodir symptomau:
- cynnydd mewn traed a dwylo;
- poen rheolaidd yn y pen;
- poen yn y cymalau;
- camweithrediad rhywiol ac atgenhedlu.
Lefel uchel o hormon twf yw'r rheswm dros farwolaethau cleifion yn rhy gynnar o glefydau cydredol amrywiol.
Mae acromegali yn dechrau ei ddatblygiad yn syth ar ôl atal tyfiant y corff. Mae symptomatoleg y clefyd yn tyfu'n raddol ac ar ôl cyfnod hir o amser mae newid amlwg yn ymddangosiad y claf. Os ydym yn siarad am y ffrâm amser, yna dim ond 7 mlynedd ar ôl iddo ddechrau y caiff y clefyd ei ddiagnosio.
Mae acromegali yn effeithio'n gyfartal ar ddynion a menywod. Oedran cyfartalog cleifion yw 40-60 oed.
Mae'r afiechyd hwn yn eithaf prin ac fe'i gwelir mewn tua 40 o bobl ar gyfer pob miliwn o bobl.
Achosion y clefyd
Fel y nodwyd, mae cynhyrchu hormon twf yn digwydd oherwydd gwaith y chwarren bitwidol ddynol. Yn ystod plentyndod, mae'r hormon yn gyfrifol am ffurfio esgyrn a sgerbwd cyhyrau, yn ogystal â thwf llinellol. Mewn oedolion, mae'n arfer rheolaeth dros y metaboledd yn y corff:
- carbohydrad;
- lipid;
- halen-ddŵr.
Mae cynhyrchu hormon twf yn cael ei reoleiddio gan yr hypothalamws, sy'n cynhyrchu niwrosecrets arbennig:
- somatoliberin;
- somatostatin.
Os ydym yn siarad am y norm, yna mae crynodiad yr hormon twf mewn gwaed dynol am 24 awr yn amrywio'n sylweddol. Mae'r hormon yn cyrraedd ei uchaf yn yr oriau mân.
Bydd cleifion ag acromegali yn dioddef nid yn unig cynnydd mewn hormon twf yn y gwaed, ond hefyd broblemau gyda rhythm digonol ei gynhyrchu. Nid yw'r celloedd bitwidol (ei llabed flaenorol) yn gallu ufuddhau i ddylanwad yr hypothalamws ac mae eu tyfiant cyflym yn digwydd.
Twf gweithredol celloedd bitwidol yw achos neoplasm anfalaen - adenoma bitwidol, sy'n cynhyrchu somatotropin yn gyflym iawn. Gall maint y tiwmor chwarrenol fod yn fwy na chyfaint y chwarren ei hun. Yn ogystal, mae celloedd bitwidol arferol yn cael eu cywasgu a'u dinistrio.
Mewn tua hanner yr achosion â thiwmor bitwidol, dim ond somatotropin sy'n cael ei gynhyrchu. Mewn 30 y cant o gleifion, nodwyd cynhyrchu prolactin ychwanegol, a bydd y cleifion sy'n weddill yn dioddef o secretiad:
- Mae is-unedau;
- luteinizing;
- thyrotropig;
- hormonau ysgogol ffoligl.
Mewn 99 y cant o achosion, bydd adenoma bitwidol yn dod yn rhagofyniad ar gyfer acromegaly. Achosion adenoma:
- neoplasmau yn yr hypothalamws;
- anafiadau i'r pen;
- sinwsitis (llid y sinysau) yn y cronicl.
Mae rôl sylweddol yn natblygiad y clefyd yn cael ei neilltuo i etifeddiaeth oherwydd y ffaith mai perthnasau sy'n dioddef o acromegaly amlaf.
Mewn plant a phobl ifanc, yn erbyn cefndir twf cyflym, mae gigantiaeth yn digwydd. Fe'i nodweddir gan gynnydd gormodol a chymharol unffurf mewn esgyrn, meinweoedd a'r holl organau mewnol.
Cyn gynted ag y bydd tyfiant ffisiolegol y plentyn yn cael ei atal a bod ossification y sgerbwd yn digwydd, bydd torri cyfrannau'r corff yn ôl y math o acromegaly (tewychu anghymesur esgyrn, ehangu organau mewnol), yn ogystal â chamweithrediad nodweddiadol mewn prosesau metabolaidd.
Pan ddechreuir arsylwi symptomau'r afiechyd, canfyddir hypertroffedd parenchyma a stroma rhai organau ar unwaith:
- coluddion;
- galon
- pancreas
- iau
- ysgyfaint;
- y ddueg.
Problemau gyda'r pancreas yw achosion datblygiad diabetes mewn cleifion o'r fath. Mae tyfiant meinwe gyswllt yn dod yn rhagofyniad ar gyfer newidiadau sglerotig yn yr organau uchod, gan gynyddu bygythiadau sylweddol i ddechrau'r datblygiad tiwmor. Gall y rhain fod yn neoplasmau endocrin anfalaen neu falaen.
Camau afiechyd
Nodweddir y clefyd gan gwrs lluosflwydd a swrth. Mynegir symptomau yn dibynnu ar raddau cwrs y clefyd:
- preacromegaly - mae'r symptomau cyntaf fel arfer yn ysgafn. Ar y cam hwn, mae'n anodd iawn adnabod y clefyd. Dim ond ar sail dangosyddion prawf gwaed ar gyfer hormon twf a thomograffeg gyfrifedig yr ymennydd y daw hyn yn bosibl;
- cam hypertroffig - dechrau amlygiad byw o symptomau acromegaly;
- cam y tiwmor - mae'r claf yn dechrau teimlo symptomau cywasgu mewn rhannau cyfagos o'r ymennydd (pwysau mewngreuanol cynyddol, yn ogystal â phroblemau gyda'r nerfau a'r llygaid);
- cachecsia - canlyniad y clefyd (blinder).
Symptomau'r afiechyd
Gall symptomau anhwylder acromegaly gael eu hachosi gan grynodiad gormodol o'r hormon somatotropin neu gan ddylanwad yr adenoma bitwidol ar y nerfau optig a strwythurau ymennydd cyfagos.
Mae gormodedd o hormon twf yn ysgogi newidiadau nodweddiadol yn ymddangosiad cleifion ac yn coleddu nodweddion wyneb. Gall hyn fod yn gynnydd yn y bochau, yr ên isaf, yr aeliau, y clustiau a'r trwyn. Wrth i'r ên isaf dyfu, arsylwir malocclusion oherwydd y bwlch rhwng y dannedd.
Gellir nodi'r clefyd gan gynnydd sylweddol yn y tafod (macroglossia). Mae hypertrophy'r tafod yn achosi newidiadau llais. Efallai y bydd problemau sylweddol gyda'r cortynnau lleisiol a'r laryncs yn dechrau. Mae hyn i gyd yn digwydd bron yn amgyffredadwy i'r person sâl.
Yn ychwanegol at y symptomau hyn, nodweddir acromegaly gan dewychu phalanges y bysedd, cynnydd sylweddol yn esgyrn y benglog, y traed a'r dwylo.
Wrth i'r broses hon ddatblygu, bydd angen prynu hetiau a menig sawl maint yn fwy na'r hyn a oedd yn ofynnol yn flaenorol.
Mae'r afiechyd yn achosi dadffurfiad sgerbwd:
- crymedd yr asgwrn cefn;
- ehangu'r frest;
- ehangu'r bylchau rhwng yr asennau.
O ganlyniad i hypertroffedd y cartilag a'r meinweoedd cysylltiol, mae symudiad cyfyngedig yr uniadau, yn ogystal ag arthralgia. Gellir canfod symptomau diabetes, er enghraifft, troethi gormodol.
Os na cheir triniaeth, mae'r afiechyd yn achosi chwysu gormodol a rhyddhau braster, a hynny oherwydd gwaith cynyddol y chwarennau cyfatebol. Mae croen cleifion o'r fath wedi tewhau, tewychu, a gall hefyd ymgynnull mewn plygiadau ar y pen o dan y gwallt.
Mewn acromegali, mae ehangu'r cyhyrau a'r organau mewnol yn digwydd. Mae cleifion yn dechrau dioddef o:
- gwendidau;
- blinder;
- dirywiad cynyddol mewn perfformiad.
Yn erbyn y cefndir hwn, mae hypertroffedd myocardaidd yn datblygu, ac yna nychdod myocardaidd ac yn cynyddu methiant y galon yn gyflym.
Bydd oddeutu 1/3 o gleifion yn cael problemau gyda phwysedd gwaed. Bydd 90 y cant yn datblygu'r syndrom apnoea cwsg fel y'i gelwir. Mae'r cyflwr patholegol hwn yn uniongyrchol gysylltiedig â hypertroffedd meinweoedd meddal y llwybr anadlol, yn ogystal â chamweithio yng ngweithrediad arferol y ganolfan resbiradol.
Yn eithaf aml, mae'r afiechyd yn tarfu ar swyddogaeth rywiol arferol. Yn hanner benywaidd y cleifion sydd â gor-ariannu sylweddol o prolactin a diffyg gonadotropin, bydd camweithio cylch mislif ac anffrwythlondeb yn datblygu. Nodir galactorrhea - cyflwr pan fydd llaeth yn cael ei ysgarthu o'r chwarennau mamari yn absenoldeb beichiogrwydd a llaetha.
Bydd tua 30 y cant o ddynion wedi lleihau swyddogaeth rywiol yn sylweddol. Yn ogystal, symptomau o'r fath yw'r rhesymau y bydd diabetes insipidus yn datblygu. Mae'r anhwylder hwn yn digwydd yn erbyn cefndir secretion uchel o hormon gwrthwenwyn.
Gyda thwf y neoplasm yn y chwarren bitwidol a chywasgiad terfyniadau'r nerfau, bydd symptomau o'r fath hefyd yn codi:
- gweledigaeth ddwbl
- Pendro
- colled neu golled rhannol ar y clyw;
- fferdod yr eithafion uchaf ac isaf;
- poen yn y talcen a'r bochau;
- ffotoffobia;
- gagio yn aml.
Mae pobl ag acromegali mewn mwy o berygl o ddatblygu neoplasmau yn y chwarren thyroid, y groth a'r llwybr treulio, yn enwedig os nad oes triniaeth.
Beth allai fod yn gymhlethdodau?
Yn ystod cwrs y clefyd, acromegali yn aml mae datblygiad cymhlethdodau difrifol o bron pob organ. Yn fwyaf aml, gall y rhain fod yn anhwylderau o'r fath:
- gorbwysedd arterial;
- methiant y galon;
- hypertroffedd y galon;
- nychdod myocardaidd.
Mewn bron i 1/3 o achosion, mae diabetes mellitus math 1 neu hyd yn oed yr ail fath o ddiabetes yn digwydd. Yn ogystal â diabetes, gall emffysema ysgyfeiniol a nychdod yr afu ddechrau. Os nad oes triniaeth, yna gyda hyper-gynhyrchu ffactorau twf, mae neoplasmau yn codi mewn amrywiol organau. Gall tiwmorau fod yn anfalaen neu'n falaen.
Beth sydd ei angen i ganfod acromegali?
Fel y nodwyd eisoes, dim ond ar hap y gellir canfod camau cynnar y clefyd hwn. Os yw acromegaly wedi bod yn bresennol am fwy na 5 mlynedd, yna mewn camau mor hwyr gellir amau yn erbyn cefndir cynnydd mewn rhai rhannau o'r corff, yn ogystal ag yn seiliedig ar y symptomau a ddisgrifir uchod.
Os ydych yn amau acromegali, dylech ofyn am gyngor meddyg endocrinolegydd. Mae'n argymell cyflwyno profion priodol i gadarnhau neu eithrio'r diagnosis honedig.
Prif feini prawf y labordy ar gyfer canfod y clefyd yw rhai cydrannau o'r gwaed:
- IRF I (ffactor twf tebyg i inswlin);
- hormon twf (caiff ei berfformio yn y bore yn syth ar ôl prawf crynodiad glwcos).
Triniaeth
Gydag acromegaly, bydd triniaeth yn anelu at sicrhau bod y clefyd yn cael ei ryddhau trwy ddileu gormod o hormon twf ac arwain at lefelau crynodiad arferol o IRF I.
Gellir seilio triniaeth y clefyd mewn meddygaeth fodern, ac yn benodol endocrinoleg, ar:
- meddyginiaeth;
- ymbelydredd;
- llawfeddygol;
- dulliau cyfun.
Er mwyn addasu cyfrifiadau gwaed, mae angen cymryd analogau o somatostatin, sy'n atal cynhyrchu hormon twf. Yn ogystal, gyda'r afiechyd, mae angen triniaeth yn seiliedig ar hormonau rhyw, agonyddion dopamin.
Bydd y dull therapi mwyaf effeithiol yn cael ei ystyried yn lawfeddygol. Mae'n darparu ar gyfer gwaredu neoplasmau ar waelod y benglog trwy'r asgwrn sphenoid.
Os yw'r adenoma yn fach, yna mewn tua 85 y cant o achosion, bydd triniaeth yn dod â normaleiddio a rhyddhad.
Gyda meintiau tiwmor sylweddol, bydd dynameg gadarnhaol ar ôl yr ymyrraeth lawfeddygol gyntaf mewn tua 30 y cant o achosion. Heb ei ddiystyru yn ystod llawdriniaeth a marwolaeth
Beth yw'r rhagolwg?
Os nad oes triniaeth ar gyfer acromegaly, yna bydd y claf yn anabl. Hyd yn oed mewn oedran eithaf egnïol a chorfforol, mae risg uchel o farwolaeth sydyn y claf. Yn anaml y gall pobl o'r fath fyw hyd at 60 mlynedd. Fel rheol, bydd marwolaeth yn cael ei achosi gan broblemau gyda'r galon a'r pibellau gwaed.
Bydd canlyniad llawdriniaeth adenomas bach yn fwy llwyddiannus. Bydd y gyfradd ailddigwyddiad mewn achosion o'r fath yn llawer is nag wrth dynnu tiwmorau mawr.
Sut i osgoi?
Bydd ataliad rhagorol o acromegali yn glanweithdra trylwyr o ffocysau heintiau yn y nasopharyncs a'u triniaeth, yn ogystal ag osgoi anafiadau i'r pen. Bydd canfod y clefyd yn gynnar a dod â hormon twf i lefel arferol yn ei gwneud yn bosibl atal llawer o gymhlethdodau ac achosi rhyddhad hirfaith.
