Mae hemochromatosis yn batholeg etifeddol sy'n gysylltiedig ag amsugno uchel o haearn yn yr organau treulio a'i grynhoad gormodol dilynol mewn amrywiol organau mewnol.
Mae'r afu yn dioddef mwy nag eraill. Ni fydd canfod hemochromatosis yn gynnar, ei ddiagnosis a'i driniaeth yn caniatáu datblygu canlyniadau.
Hemochromatosis: beth yw'r afiechyd hwn?
Er mwyn deall hanfod y clefyd, mae angen i chi wybod faint o haearn y dylai fod gan berson fel arfer. Mewn dynion, mae haearn tua 500-1500 mg, ac mewn menywod, o 300 i 1000 mg. Mae'r dangosyddion yn dibynnu nid yn unig ar ryw, ond hefyd ar bwysau'r person. Mae mwy na hanner cyfanswm yr haearn mewn haemoglobin.
Mae tua 20 mg o'r microelement hwn yn mynd i mewn i'r corff gyda bwyd y dydd. O'r rhain, dim ond 1-1.5 mg sy'n cael ei amsugno i'r coluddyn. Gyda hemochromatosis (GC) neu sideroffilia, fel y gelwir y clefyd hwn hefyd, mae amsugno'n cynyddu i 4 mg y dydd, ac mae haearn yn cronni'n raddol ym meinweoedd organau amrywiol.
Afu a hemochromatosis iach
Mae ei ormodedd yn dinistrio moleciwlau proteinau a charbohydradau, ac felly'r organ ei hun. Mewn cleifion â GC, gall faint o haearn yn yr afu gyrraedd 1% o fàs sych yr organ, sy'n llawn sirosis, ac mewn traean o'r achosion â chanser yr afu. Wedi'i ddifrodi gan haearn gormodol, gall y pancreas roi hwb i ddatblygiad diabetes.
Yn cael ei ddyddodi yn y chwarren bitwidol, mae haearn yn dinistrio'r system endocrin gyfan. Mae organau atgenhedlu yn dioddef mwy nag eraill: mae gan ddynion gamweithrediad erectile, a gall menywod ddatblygu anffrwythlondeb.
Achosion digwydd
Y prif reswm dros GC yw “camweithio” y genyn, neu'n hytrach, y genyn HFE. Ef sy'n rheoleiddio cwrs prosesau cemegol a faint o haearn sy'n dod i mewn i'r corff fel rhan o fwyd. Mae'r treiglad sy'n digwydd ynddo yn arwain at darfu ar metaboledd haearn.
Achosion eraill GC yw:
- thalassemia. Yn yr achos hwn, mae'r strwythur haemoglobin yn cael ei ddinistrio trwy ryddhau haearn;
- hepatitis;
- gall haearn gynyddu o ganlyniad i drallwysiadau gwaed yn aml. Y gwir yw bod oes celloedd gwaed coch estron yn llawer byrrach na'u bywyd eu hunain. Pan fyddant yn marw, maent yn secretu haearn;
- gweithdrefnau haemodialysis.
Cod a dosbarthiad ICD-10
Yn y dosbarthwr clefydau GC a dderbynnir yn gyffredinol, rhoddir cod E83.1.
Mewn gwythïen etiolegol, gwahaniaethir cynradd (neu GC etifeddol) ac uwchradd:
- cynradd. Mae gan y math hwn o glefyd natur etifeddol ac mae'n ganlyniad i ddiffyg yn y system ensymau sy'n effeithio ar metaboledd haearn. Mae'n cael ei ddiagnosio mewn 3 o bobl allan o 1000. Nodir bod dynion yn fwy agored i'r patholeg hon ac yn dioddef ohono 3 gwaith yn amlach na menywod;
- uwchradd. Ei reswm yw afiechydon afu y claf (sy'n aml yn cael ei arsylwi ag alcoholiaeth), trallwysiad gwaed, hunan-driniaeth â chyfadeiladau fitamin sydd â chynnwys haearn uchel. Gall achos GC a gafwyd fod yn broblemau croen a chlefydau gwaed.
Symptomau
Nodweddir hemochromatosis cynradd (PCH) gan ddatblygiad graddol, ac yn y camau cynnar, mae cleifion yn cwyno am flinder. Gallant gael eu trafferthu gan boen yn yr ochr dde a chroen sych.
Nodweddir cam estynedig PCH gan:
- pigmentiad penodol yr wyneb, y gwddf, y breichiau a'r ceseiliau. Maent yn caffael lliw efydd;
- sirosis yr afu. Wedi'i ddiagnosio mewn 95% o achosion;
- methiant y galon;
- arthritis;
- diabetes mellitus: mewn 50% o achosion;
- dueg chwyddedig;
- camweithrediad rhywiol.
Yn y camau olaf, arsylwir gorbwysedd porth ac asgites. Gall canser yr afu ddatblygu.
Uwchradd
Gan fod gormod o haearn yn cael ei ffurfio dros y blynyddoedd, mae symptomau cychwynnol GC eilaidd yn cael eu hamlygu mewn dynion ar ôl 40 mlynedd, ac mewn menywod ar ôl 60 mlynedd.
Mae'r symptomau fel a ganlyn:
- melasma;
- blinder a cholli pwysau;
- libido gostyngol;
- ehangu a dwysáu meinwe'r afu;
- sirosis (yng ngham olaf GC).
Prawf gwaed a dulliau diagnostig eraill
Mae gastroenterolegydd yn cadarnhau'r diagnosis. Yn ystod camau cynnar y clefyd, mae profion labordy yn bwysig iawn.
Gyda GC, cynhelir profion gwaed arbennig i ganfod gwerthoedd haearn yn y plasma, ei allu rhwymo haearn isel a'i dirlawnder â transferrin.
Prif symptom y clefyd yw dyddodion hemosiderin yn hepatocytes yr afu, yn y croen ac organau eraill, sy'n mynd yn “rhydlyd” oherwydd gormodedd y pigment hwn. Mae angen prawf gwaed cyffredinol hefyd ar gyfer biocemeg, yn ogystal â siwgr. Yn ogystal, cymerir profion afu.
Hefyd, cynhelir astudiaethau offerynnol:
- biopsi iau yw'r brif ffordd i gadarnhau GC;
- Uwchsain yr abdomen;
- MRI yr afu (mewn rhai achosion);
- ecocardiograffeg, i eithrio / cadarnhau cardiomyopathi;
- radiograffeg ar y cyd.
Sut i drin hemochromatosis?
Deiet therapiwtig
Mae'n bwysig deall, gyda hemochromatosis wedi'i ddiagnosio, y dylai mynd ar ddeiet fod yn gydol oes.
Y brif reol yw'r gostyngiad mwyaf yn neiet cynhyrchion sy'n cynnwys haearn, yn enwedig:
- cawsiau caled a physgod môr;
- grawnfwydydd: ceirch, miled a gwenith yr hydd;
- bara du;
- codlysiau a ffrwythau sych;
- asid asgorbig a chyffuriau sydd â chynnwys uchel o fitamin C;
- mae offal, yn enwedig yr afu, yn cael ei ddiystyru'n llwyr.
Mae alcohol yn dabŵ llwyr. Ond dangosir te a choffi, i'r gwrthwyneb. Mae ganddyn nhw tannin, sy'n arafu amsugno haearn.
Rhestr o gyffuriau a ddefnyddir
Gwneir y driniaeth hon gyda chyffuriau sy'n tynnu haearn o gorff y claf. Yn y cam cychwynnol, rhagnodir fitaminau A, E ac asid ffolig. Yna cymhwyswch chelators (fel Desferal).
Desferal
Dos chwistrelliad: 1g / dydd. Eisoes mae 500 mg o'r cyffur yn rhoi canlyniad diriaethol: mae hyd at 43 mg o haearn yn cael ei ysgarthu. Mae'r cwrs yn para hyd at 1.5 mis. Mae defnydd hirfaith yn beryglus: mae cymylu lens yn bosibl.
Fflebotomi a gweithdrefnau therapiwtig eraill
Fflebotomi yw'r driniaeth an-ffarmacolegol symlaf ac, ar yr un pryd, eithaf effeithiol o GC.
Gwneir pwniad yng ngwythïen y claf, a rhyddheir gwaed o'r corff. Mae tua 500 ml yn cael ei ddraenio bob wythnos.
Dim ond cleifion allanol yw'r driniaeth. Mae gwaed yn cael ei brofi'n gyson am grynodiad ferrin: dylai ostwng i 50. Gall hyn gymryd 2-3 blynedd. Ymhellach, mae'r therapi wedi'i anelu at gynnal gwerth gorau posibl yr elfen olrhain hon.
Triniaeth gyda meddyginiaethau gwerin
Mae'r therapi hwn yn cael effaith ysgafn ar organau heintiedig.
Triniaeth yr afu:
- pwmpen. Mae'n dda ar ffurf amrwd ac ar ffurf pobi. Ychwanegir llysiau at saladau neu eu cymysgu â mêl - blasus ac iach! Dangosir sudd pwmpen hefyd: hanner gwydraid ar stumog wag;
- betys - Cynnyrch defnyddiol arall ar gyfer GC. Defnyddiwch ar ffurf amrwd neu wedi'i ferwi. Sudd iach a gwasgu'n ffres.
Ar gyfer triniaeth y galon, gallwch gynghori arllwysiadau o ddraenen wen, adonis neu lysiau'r fam. Mae perlysiau'n cael eu tywallt â dŵr berwedig ac, ar ôl mynnu, maen nhw'n feddw yn unol â'r cyfarwyddiadau.
Triniaeth pancreas:
- bydd decoction hadau llyriad yn helpu. Cyfrannau: 1 llwy fwrdd. deunyddiau crai i 1 llwy fwrdd. dwr. Mae hadau wedi'u bragu yn cael eu berwi am 5 munud, eu hoeri a'u cymryd cyn prydau bwyd am 1 llwy fwrdd;
- mêl gyda sinamon. Cyfrannau: 1 llwy fwrdd. powdr i 1 llwy fwrdd o ddŵr. Mynnu 15-30 munud. ac ychwanegu ychydig o fêl. Gadewch am 2 awr arall. Mae angen meddwi pob dull mewn diwrnod.
Blawd ceirch defnyddiol a heb ei goginio (gyda masg). Cyfrannau: 100 g o rawnfwyd i 1.5 litr o ddŵr. Berwch am o leiaf hanner awr. Yna, reit yn y bowlen lle cafodd y ceirch ei goginio, ei falu nes ei fod yn gruel a'i ferwi eto am 40 munud. Nid yw bywyd y cawl wedi'i hidlo yn fwy na 2 ddiwrnod. Yfed hanner gwydraid cyn prydau bwyd.
Therapi Clefyd Cydredol
Mae haearn gormodol mewn organau yn arwain at ddatblygu sawl patholeg. Mae angen therapi atodol ar bob un. Er enghraifft, os yw GC wedi cyfrannu at ddatblygiad diabetes, rhaid trin yr olaf, gan gadw rheolaeth ar y gyfradd siwgr yn gyson.
Prognosis a'r prif ganllawiau clinigol
Mae'r rhagolwg yn eithaf difrifol. Os na cheir triniaeth ddigonol, a bod y clefyd yn cychwyn, dim ond 4-5 mlynedd y bydd cleifion yn byw.Ond os cynhelir y therapi o dan oruchwyliaeth feddygol ac ar amser, yna mae bywyd y claf yn cynyddu'n sylweddol.
Gan ei fod yn glefyd etifeddol, mae hemochromatosis mewn 25% o achosion yn cael ei ddiagnosio ym mherthnasau'r claf. Felly, rhaid eu harchwilio ymhellach. Bydd hyn yn caniatáu adnabod y clefyd hyd yn oed cyn amlygiadau clinigol ac yn y dyfodol er mwyn osgoi ei gymhlethdodau.
Yn achos GC eilaidd, argymhellir diet, mae'n bwysig cadw cyflwr yr afu a'r gwaed dan reolaeth. Nid yw hemochromatosis a ganfyddir yn ystod beichiogrwydd (neu yn ystod y cam cynllunio) yn beryglus.
Fideos cysylltiedig
Ynglŷn â'r symptomau, yr achosion a'r dulliau triniaeth ar gyfer hemochromatosis yn y fideo:
Yn anffodus, nid yw gwraidd hemochromatosis wedi'i nodi eto. Ond ar hyn o bryd, mae techneg driniaeth gynhwysfawr arbennig wedi'i datblygu ac yn cael ei defnyddio'n weithredol, a'i diben yw torri ar draws amlygiadau clinigol y clefyd a lleihau'r risg o'i gymhlethdodau posibl.
