Gelwir diabetes mellitus yn batholeg endocrin, sy'n digwydd yn erbyn cefndir o ostyngiad sydyn yn y cynhyrchiad o vasopressin neu yn groes i'w weithred. Yn yr achos cyntaf, mae ffurf ganolog y clefyd yn datblygu, yn yr ail, y math arennol (neffrogenig) o batholeg, lle mae maint yr hormon yn ddigonol, ond oherwydd rhai newidiadau yn y corff, mae'r derbynyddion yn colli eu sensitifrwydd iddo.
Gall y clefyd effeithio ar oedolyn a phlentyn. Mae gan Diabetes insipidus mewn plant nifer o debygrwydd a gwahaniaethau oddi wrth amlygiadau patholeg oedolion. Mwy am hyn yn yr erthygl.
Am vasopressin
Cynhyrchir hormon gwrthwenwyn mewn rhai niwclysau o'r hypothalamws, lle mae'n cyfuno â sylweddau protein cludo penodol ac yn mynd i mewn i'r niwrohypoffysis. Yma mae vasopressin wedi'i leoli nes bod angen i'r corff weithredu.
Mae rhyddhau'r hormon i'r gwaed yn cael ei reoleiddio gan y dangosyddion canlynol:
- pwysedd osmotig gwaed ac wrin (yr isaf yw'r dangosyddion, yr uchaf yw lefel yr hormon yn y llif gwaed);
- cyfaint y gwaed sy'n cylchredeg;
- dangosyddion pwysedd gwaed;
- bod yn effro ac yn cysgu (gyda'r nos, mae lefel y sylweddau sy'n weithredol mewn hormonau yn cynyddu, ac mae maint yr wrin a gynhyrchir yn gostwng);
- gweithred y system renin-angiotensin-aldosterone;
- poen, ymchwydd o emosiynau, gweithgaredd corfforol - maent yn cynyddu cynhyrchiant vasopressin;
- cyfog a gostyngiad critigol mewn siwgr yn y gwaed - sbarduno rhyddhau llawer iawn o'r hormon i'r gwaed.
Mae patholeg yr hypothalamws a'r chwarren bitwidol yn un o achosion datblygiad y clefyd
Mae angen vasopressin ar y corff er mwyn cynnal digon o ddŵr trwy ei amsugno i'r gwrthwyneb wrth ffurfio wrin. Mae gweithred y sylwedd hormon-weithredol yn cael ei wneud oherwydd derbynyddion sensitif arbennig sydd wedi'u lleoli ar wyneb celloedd y tiwbiau casglu a dolen Henle.
Mae lefel y dŵr yn y corff yn cael ei gefnogi nid yn unig gan weithred vasopressin, ond hefyd gan "ganol y syched", sydd wedi'i leoli yn yr hypothalamws. Gyda thynnu cryn dipyn o hylif o'r corff a chynnydd yng nghrynodiad osmotig y gwaed, mae'r ganolfan sensitif hon yn gyffrous. Mae person yn troethi llawer, yn y drefn honno, mae ganddo awydd i yfed.
Prif achosion y clefyd
Mae'r rhan fwyaf o achosion o ddiabetes insipidus mewn plant yn idiopathig. Mae datblygiad symptomau yn bosibl ar unrhyw oedran, ond yn amlach mae hyn yn digwydd yn y cyfnod cyn-ysgol. Nodweddir y math idiopathig o glefyd gan gamweithrediad y rhanbarth hypothalamig-bitwidol, lle mae'r celloedd sy'n gyfrifol am gynhyrchu'r hormon antidiuretig vasopressin.
Credir y gallai fod gan yr ardal hon anomaleddau cynhenid sy'n actifadu dyfodiad y clefyd o dan ddylanwad ffactorau allanol a mewnol niweidiol.
Gall diabetes insipidus mewn plant ddatblygu yn erbyn cefndir syndrom ôl-drawmatig. Mae'n digwydd o ganlyniad i ddifrod i waelod y benglog, datblygiad edema ymennydd oherwydd difrod mecanyddol. Rheswm posibl arall yw llawdriniaethau niwrolawfeddygol a thrin.
Mae yna achosion hysbys o ddatblygiad y clefyd ar ôl 30-45 diwrnod o'r eiliad o anaf trawmatig i'r ymennydd. Gelwir polyuria o'r fath (wrin gormodol, sef prif symptom diabetes insipidus) yn barhaol.
Gall y clefyd mewn plant ddigwydd o ganlyniad i nifer o heintiau:
- ffliw
- brech yr ieir;
- clwy'r pennau;
- peswch;
- llid yr ymennydd
Mae datblygiad y broses heintus yn ffactor ysgogol posibl o'r clefyd
Pwysig! Gall heintiau cronig sy'n llai peryglus ar yr olwg gyntaf, fel llid y tonsiliau, a chlefydau'r nasopharyncs, hefyd gymryd rhan yn y broses.
Mae diabetes insipidus yn digwydd yn erbyn cefndir niwro-driniaethau oherwydd cyflenwad gwaed toreithiog i'r hypothalamws a'r chwarren bitwidol mewn plant, athreiddedd fasgwlaidd uchel, a nodweddion athreiddedd y rhwystr gwaed-ymennydd.
Amodau eraill y mae'n bosibl datblygu math canolog o glefyd yn eu herbyn:
- heintiau intrauterine;
- straen emosiynol;
- newidiadau hormonaidd;
- tiwmorau yr hypothalamws a'r chwarren bitwidol;
- cyfnod triniaeth y broses tiwmor;
- lewcemia;
- etifeddiaeth.
Achosion y Ffurf Arennol
Mae math neffrogenig o batholeg mewn plant yn digwydd oherwydd na all yr arennau ymateb yn ddigonol i weithred hormon gwrthwenwyn. Gall amod o'r fath fod yn gynhenid a'i gaffael. Fe'i nodweddir gan lai o droethi na gyda briw canolog.
Gall ddatblygu o ganlyniad i anatomegau cynhenid anatomeg yr arennau a'u strwythurau, yn erbyn cefndir hydronephrosis, polycystosis, rhwystr cronig y dwythellau wrinol, pyelonephritis cronig.
Maniffestiadau o'r afiechyd
Gall symptomau diabetes insipidus mewn plant ddigwydd yn sydyn neu'n raddol. Os yw syndromau ôl-drawmatig ynghyd â datblygiad y clefyd yn amlygu eu hunain ar ôl ychydig fisoedd, yna adleisiau o niwro-driniaeth - ar ôl ychydig flynyddoedd.
Polyuria yw prif symptom diabetes insipidus
Yr arwyddion cyntaf i feddwl am batholeg yw polyuria a polydipsia. Gall plentyn yfed hyd at 12 litr o ddŵr oer y dydd. Ni all hylifau cynnes a sudd melys ddileu'r teimlad o syched cyson. Mae troethi'n digwydd yn aml. Ar un adeg, gall babi sâl ysgarthu hyd at 700 ml o wrin clir a di-liw. Amlygiad aml yw gwlychu'r gwely, a dyna pam mae plant oed ysgol yn gymhleth iawn.
Yn erbyn cefndir allbwn wrin cyson, mae dadhydradiad yn datblygu'n gyflym. Mae hyn yn arbennig o wir yn achos babanod, oherwydd ni allant egluro eu hawydd i yfed. Mae'r plentyn yn dechrau colli pwysau, mae croen sych a philenni mwcaidd yn ymddangos, gyda dagrau, nid oes dagrau i'w gweld, mae ychydig bach o boer yn cael ei ryddhau.
Mae plant yn cwyno am gyfog aml, poen yn yr abdomen, poen yn y cymalau a'r cyhyrau. Nid yw'r galon a'r pibellau gwaed, fel rheol, yn cael eu heffeithio. Efallai y bydd gan rai babanod guriad calon cyflym a gostyngiad mewn pwysedd gwaed.
Mae dadhydradiad critigol mewn diabetes insipidus yn cael ei amlygu gan y symptomau canlynol:
- cur pen difrifol;
- pyliau o gyfog a chwydu;
- pryder difrifol;
- lleihad sydyn yn y golwg, teimlad o len o flaen y llygaid;
- gostyngiad yn nhymheredd y corff;
- cyfradd curiad y galon
- swyddogaeth wybyddol â nam;
- mae'r babi yn troethi drosto'i hun.
Ynghyd â symptomau diabetes insipidus, gall newidiadau yng ngweithrediad chwarennau endocrin eraill ddigwydd. Gall plentyn ddioddef o cachecsia, corrach neu gigantiaeth (patholeg o ochr hormon twf), oedi datblygiadol, afreoleidd-dra mislif ymhlith pobl ifanc.
Math Nephrogenig
Diabetes mellitus yn ystod beichiogrwydd yn ystod beichiogrwyddGellir dod â llun clinigol yn ystod ffurf arennol gynhenid y clefyd yn ystod chwe mis cyntaf bywyd babi. Nid yw troethi gormodol yn ymateb i'r defnydd o analogau vasopressin. Mae rhieni'n cwyno am ddatblygiad rhwymedd mewn plant, chwydu, twymyn.
Mae faint o wrin sy'n cael ei ryddhau bob dydd yn cyrraedd 2000 ml. Gall confylsiynau, ymwybyddiaeth â nam, gostyngiad critigol mewn pwysedd gwaed ddatblygu.
Diagnosteg
Cadarnheir diabetes mellitus mewn plant a phobl ifanc ar sail data clinigol a data labordy. Mae'r arbenigwr trin yn egluro pryd yr ymddangosodd yr amlygiadau cyntaf o'r clefyd, yn sefydlu eu cysylltiad posibl â difrod mecanyddol, niwro-effeithiau. Pennir faint o wrin bob dydd a graddfa'r dadhydradiad, cyfradd dilyniant y symptomau, presenoldeb perthnasau sâl.
Gwneir y dulliau diagnostig canlynol:
- mesur dyddiol o faint o wrin sy'n cael ei ryddhau (diuresis dyddiol);
- dadansoddiad wrin cyffredinol;
- dadansoddiad wrin yn ôl Zimnitsky;
- eglurhad o bresenoldeb siwgr a phroteinau yn y dadansoddiad;
- biocemeg gwaed trwy gyfrifo dangosyddion meintiol electrolytau, wrea, creatinin, siwgr, colesterol;
- cydbwysedd asid-sylfaen.
Wrininalysis yw'r prif ddull o ddiagnosis labordy ar gyfer amheuaeth o ddatblygu patholeg endocrin
Prawf dadhydradiad (crynodiad)
Mae diagnosis yn cychwyn, fel arfer am 6 a.m. Caniateir i'r plentyn a archwiliwyd fwyta bwyd solet yn unig. Dylid taflu dŵr ac unrhyw hylif arall am y cyfnod a nodwyd gan y meddyg sy'n mynychu (rhwng 4 a 6 awr, mewn oedolion - hyd at 24 awr).
Caniateir y dull mewn ysbyty yn unig o dan oruchwyliaeth arbenigwyr cymwys. Mae cadarnhad o'r clefyd yn digwydd ar sail gostyngiad ym mhwysau'r plentyn a'r un disgyrchiant penodol isel mewn wrin.
Prawf gyda analog vasopressin
Roedd Desmopressin yn arfer cael ei ddefnyddio, nawr mae Minirin yn cael ei ddefnyddio fwy ac yn amlach. Mae presgripsiwn y cyffur yn cyd-fynd â chynnydd yn nisgyrchiant penodol wrin a gostyngiad yn ei ysgarthiad yn y plant hynny sydd â ffurf ganolog o diabetes insipidus. Nid yw amlygiadau o'r fath yn cyd-fynd â math arennol y clefyd.
Astudiaethau eraill
Mae'r dulliau diagnostig hyn yn angenrheidiol er mwyn nodi prif achos datblygiad ffurf ganolog y clefyd. Rhoddir blaenoriaeth i'r dulliau ymchwil canlynol:
- Yn y ffurf ganolog: pelydr-x y benglog; MRI yr ymennydd; Sgan CT o'r frest a'r abdomen.
- Gyda math neffrogenig: uwchsain yr arennau; prawf Addis-Kakovsky; urograffeg ysgarthol.
Pwysig! Ymgynghorwyd ag offthalmolegydd, niwrolawfeddyg, niwrolegydd.
Gwahaniaethu diagnosis
Er mwyn gwneud diagnosis cywir, mae angen gwahaniaethu diabetes insipidus a'r patholegau hynny sy'n cael eu hamlygu gan symptomau tebyg. Dangosir nodweddion a gwahaniaethau yn y tabl.
| Gyda beth mae gwahaniaethu yn cael ei wneud? | Am glefyd | Y prif wahaniaethau |
| Polydipsia seicogenig | Allbwn wrin gormodol oherwydd anhwylderau meddyliol | Mae data labordy yn debyg. Am y gwahaniaeth, defnyddir prawf dadhydradiad: mae maint yr wrin sy'n cael ei ysgarthu yn lleihau, mae'r disgyrchiant penodol yn cynyddu, nid yw cyflwr iechyd cyffredinol yn newid |
| Methiant yr arennau | Patholeg yr arennau, sy'n cael ei nodweddu gan dorri'r holl swyddogaethau sy'n arwain at anhwylderau electrolyt dŵr, nitrogen a phrosesau metabolaidd eraill | Mae mân polyuria, disgyrchiant penodol yn yr ystod o 1010-1012, sylweddau protein a silindrau yn cael eu pennu wrth ddadansoddi wrin, mae pwysedd gwaed yn uwch na'r arfer |
| Diabetes mellitus | Diffyg cynhyrchu inswlin pancreatig neu golli sensitifrwydd celloedd a meinwe iddo | Wrth ddadansoddi gwaed ac wrin, canfyddir siwgr, mae disgyrchiant penodol wrin yn uchel. Yn anaml, ond mae cyfuniad o ddiabetes a diabetes mewn un claf yn bosibl |
| Hyperparathyroidiaeth | Cynhyrchiad gormodol o'r hormon gan y chwarennau parathyroid | Mae disgyrchiant penodol wrin yn cael ei leihau ychydig, mae faint o galsiwm yn hylifau'r corff yn cynyddu |
| Syndrom Albright | Camffurfiad esgyrn gyda'i ddisodli gan elfennau tebyg i gartilag | Mae llawer iawn o galsiwm a ffosfforws yn cael ei ysgarthu yn yr wrin, sy'n arwain at batholegau'r system gyhyrysgerbydol |
| Hyperaldosteroniaeth | Cynhyrchu gormodol o'r hormon aldosteron gan y chwarennau adrenal | Yn ogystal â polyuria, mae crampiau, sensitifrwydd â nam, a phwysedd gwaed uwch yn nodweddiadol. Yn y gwaed nid oes llawer o botasiwm, clorid, llawer o sodiwm |
| Fanconi Nephronoftis | Patholeg etifeddol sy'n datblygu yn yr oedran cyn-ysgol. Fe'i nodweddir gan ffurfio codennau ym meinwe'r arennau ar lefel y dwythellau casglu | Gyda dilyniant y clefyd, mae lefelau uchel o wrea yn ymddangos, mae asidedd gwaed yn symud tuag at asidosis, lefelau potasiwm isel o waed |
Nodweddion trin plant
Yn gyntaf oll, argymhellir diet. Nid yw plant yn halenu bwyd wrth goginio. Dylai bwyd fod yn aml, ond mewn dognau bach. Maent yn cynyddu faint o ffrwythau a llysiau yn y diet, cynhyrchion llaeth a physgod. Dylai plant yfed cymaint ag y dymunant. Mae hyn yn angenrheidiol i atal dadhydradiad. Rhoddir dŵr rheolaidd, te gwan, sudd gwanedig a diodydd ffrwythau i blant.
Mae triniaeth y clefyd yn dibynnu ar ba fath o ddiabetes insipidus sy'n bresennol yn yr achos clinigol hwn. Gyda ffurf ganolog y clefyd, defnyddir therapi amnewid gyda chyflwyniad cyffuriau gwrthwenwynig sy'n seiliedig ar hormonau.
Argymhellir bod plant yn defnyddio ffurf tabled Desmopressin neu Adiurekrin ar ffurf eli. Mae'r cyffuriau sy'n weddill ar gael fel powdr i'w anadlu trwy'r trwyn. Maent yn anghyfleus i blant eu defnyddio, oherwydd gall anadlu beri i'r cyffur fynd i'r llygaid.
Gellir rhagnodi'r cyffur Chlorpropamide i blant. Fe'i defnyddir wrth drin diabetes mellitus nad yw'n ddibynnol ar inswlin, fodd bynnag, gyda ffurf nad yw'n siwgr ar y clefyd, mae'n gallu lleihau'r diuresis dyddiol hanner. Rhaid cofio y gall meddyginiaeth ostwng siwgr gwaed, felly mae'n bwysig rheoli glycemia gyda dulliau labordy.
Minirin - un o gynrychiolwyr analogau hormon gwrthwenwyn
Rhagofyniad ar gyfer trin diabetes canolog yw dileu achos ei ddatblygiad. Lle bynnag y bo hynny'n bosibl, gweithredir prosesau tiwmor; rhagnodir gwrthfiotigau, NSAIDs, gwrth-histaminau ac asiantau dadhydradiad ar gyfer heintiau.
Os oes ffactor hunanimiwn yn bresennol ym mecanwaith datblygiad y clefyd, mae'n bwysig defnyddio cyffuriau hormonaidd. Gwelir effeithiolrwydd triniaeth o'r fath os canfyddir y patholeg yn y camau cynnar.
Triniaeth clefyd arennol
Yn yr achos hwn, nid oes therapi penodol yn bodoli. Mae diwretigion Thiazide yn dangos effeithiolrwydd. Y canlyniad yw cynnydd yng nghrynodiad osmotig wrin a gostyngiad cyfrannol yn ei gyfaint. Mae gweithred debyg yn caniatáu ichi gyflawni NSAIDs. Er mwyn gwella effeithiolrwydd, cyfunir y ddau grŵp hyn o gyffuriau.
Mae prognosis canlyniad y clefyd yn dibynnu ar achos ei ddigwyddiad. Dylai plant gael eu monitro gan endocrinolegydd a chael profion labordy unwaith bob chwarter. Archwiliad offthalmolegydd a niwrolegydd bob chwe mis, CT a phelydr-X y pen unwaith y flwyddyn.
